Aspleniacje czynnościowe i zapalenie naczyń związane z cytoplazmatycznymi przeciwciałami antyneutrofilowymi

Pacjenci z asplenią funkcjonalną są podatni na zagrażające życiu infekcje bakteriami Gram-dodatnimi.1. Typowymi przyczynami asplenii funkcjonalnej są napromienianie śledziony, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, 2 oraz choroba przeszczep przeciw gospodarzowi po przeszczepieniu szpiku kostnego.3. pacjent z zapaleniem naczyń i przeciwciałami cytoplazmatycznymi przeciwnowotworowymi, u których rozwinęła się asplenia funkcjonalna.
Zapalenie naczyń i segmentowe ogniskowe zapalenie kłębuszków nerkowych z półksiężycami w ponad 50 procentach kłębuszków rozwiniętych u 30-letniego mężczyzny w 1983 roku. Miał remisję podczas leczenia cyklofosfamidem i prednizolonem. Następnie był bezobjawowy, jego stężenie kreatyniny w surowicy wynosiło 1,5 mg na decylitr (132 .mol na litr), a on miał łagodny krwiomocz i białkomocz. W 1991 roku miał nawrót, z uogólnioną bóle stawów, bóle mięśni i martwicze skórne leukocytoklastyczne zapalenie naczyń. Następnie pojawił się z krwawieniem z powodu wielu owrzodzeń w całym przewodzie pokarmowym, które wymagały transfuzji. W ciągu dwóch tygodni rozwinęła się ciężka trombocytoza, której liczba płytek wzrosła z normalnego do 1100 × 109 na litr, czemu towarzyszy pojawienie się ciałka Howell-Jolly, co wskazuje na obecność funkcjonalnej asplenii.4 Funkcja nerek pacjenta nie uległa zmianie. nie miał choroby nosogardzieli lub płuc. W arteriografii krezkowej i nerkowej nie stwierdzono żadnych nieprawidłowości. Testy przeciw cytoplazmatycznym przeciwciałom przeciwnowotworowym z cytoplazmatycznym wzorcem barwienia i czynnikiem reumatoidalnym były pozytywne. Pacjentowi rozpoznano zapalenie naczyń związane z cytoplazmatycznymi przeciwciałami antyneutrofilowymi, leczono cyklofosfamidem i prednizolonem i uzyskano doskonałą odpowiedź.5, 6 Po czterech dniach leczenia i sześciu jednostkach krwi, jego hematokryt ustabilizował się, a trombocytoza i Howell -Liczne ciała następnie zniknęły. Antycutrofilowe przeciwciała cytoplazmatyczne stały się niewykrywalne, a miano czynnika reumatoidalnego znacznie się zmniejszyło.
Uważa się, że trombocytoza jest reaktywna u jednej trzeciej pacjentów z ziarniniakiem Wegenera i mikroskopowym zapaleniem wielościeżkowym.56 7 Nie znamy innych doniesień o zaangażowaniu śledziony u pacjentów z chorobą związaną z cytoplazmatycznymi przeciwciałami przeciwnowotworowymi, ale Zastanawiam się, czy to nie mogło zostać przeoczone. Ten pacjent miał remisję bez żadnych infekcji bakteryjnych. Jednak choroba zakaźna może mieć poważne konsekwencje u pacjentów z czynnościową asplenią i zapaleniem naczyń, ponieważ tacy pacjenci mają mniej korzystne odpowiedzi na leczenie.
Gere Sunder-Plassmann, MD
Klaus Geissler, MD
Edward Penner, MD
Universität Wien, A-1090 Wiedeń, Austria
7 Referencje1. Dailey MO, Coleman CN, Kaplan HS. . Zanik śledziony wywołany promieniowaniem u pacjentów z ziarnicą złośliwą i chłoniakami nieziarniczymi. N Engl J Med 1980; 302: 215-7.
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Pearson HA, Spencer RP, Cornelius EA. . Funkcjonalna asplenia w niedokrwistości sierpowatej. N Engl J Med 1969; 281: 923-6.
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Kalhs P, Panzer S, Kletter K, i in . Funkcjonalna asplenia po transplantacji szpiku kostnego: późne powikłanie związane z rozległą przewlekłą chorobą przeszczepu przeciwko gospodarzowi. Ann Intern Med 1988; 109: 461-4.
Web of Science MedlineGoogle Scholar
4. Piosenkarz K, Miller EB, Dameshek W.. Zmiany hematologiczne po splenektomii u ludzi ze szczególnym uwzględnieniem komórek docelowych, wskaźnika hemolitycznego i lizolecytyny. Am J Med Sci 1941; 202: 171-87.
Crossref Web of ScienceGoogle Scholar
5. Savage COS, Winearls CG, Evans DJ, Rees AJ, Lockwood CM. . Mikroskopowe zapalenie tętnic: prezentacja, patologia i rokowanie. QJ Med 1985; 56: 467-83.
Web of Science MedlineGoogle Scholar
6. Falk RJ, Hogan S, Carey TS, Jennette JC, Glomerular Disease Collaborative Network. . Kliniczny przebieg zapalenia kłębuszków nerkowych wywołanego autoprzeciwciałami przeciw neutrofilom i ogólnoustrojowemu zapaleniu naczyń. Ann Intern Med 1990; 113: 656-63.
Web of Science MedlineGoogle Scholar
7. Fauci AS, Haynes BF, Katz P, Wolff SM. . Ziarniniak Wegenera: prospektywne doświadczenie kliniczne i terapeutyczne z 85 pacjentami przez 21 lat. Ann Intern Med 1983; 98: 76-85.
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
(3)
[hasła pokrewne: olej lniany w kapsułkach, bobotic forte, zabiegi fizykalne ]